Вн 2: Вентилятор ВН-2 (220В 50Гц) — осевой влагостойкий вентилятор ВН-2В купить в Москве

Вентилятор ВН-2, ВН-2В >> Цена 900 руб.

В корзину

• Описание и характеристики
• Отзывы(0)
• Инструкция

Осевой вентилятор ВН-2 (220В 50Гц) предназначен для охлаждения нагревающихся узлов, а также способствует понижению температуры внутри электроприборов промышленных устройств, радиотелефонной аппаратуры и радиоэлектронной аппаратуры в системах ЧПУ. При использовании такого вентилятора для охлаждения электронных устройств и промышленных приборов возникновение радиопомех исключено.

Также вентиляторы ВН2 используются, когда сварочные полуавтоматы (силового трансформатора, дросселя, конденсаторных радиаторов и диодных мостов) нуждаются в принудительном охлаждении узлов и деталей.

В быту, вентилятор чаще всего применяется в процессе вентиляции бытовых и офисных помещений, а именно в вентиляционных системах (приточной и вытяжной). Для использования в бытовых помещениях с повышенной влажностью (душевых, умывальных и туалетных комнат и др. ) разработана модификация с повышенной влажностью — влагостойкий вентилятор ВН-2В.

Конструкция

1. заглушка
2. стопорная шайба
3. ротор с крыльчаткой
4. подшипник
5. корпус
6. пружинная шайба
7. втулка

Рис. 1 — конструкция ВН-2 220В 50Гц (ВН-2В)

Комплект поставки

1. вентилятор ВН-2 или ВН-2В
2. паспорт

Отзывы

Вентилятор ВН-2

Срок доставки: 

5 — 15 дней

Цена:

По запросу

Вентилятор ВН-2 применяется для охлаждения нагревающихся узлов и снижения температуры внутри кожуха электронных устройств или других промышленных приборов.

Основные особенности

• Корпус вентилятора состоит из силумина (алюминий в сплав которого входит кремний), благодаря чему вентилятор имеет высокую прочность.
• Лопасти изготавливаются из высокопрочного пластика, что предает дешевизны без потери производительности и качества.
• В вентиляторах ВН-2 устанавливаются износостойкие подшипники качения обеспечивающие ресурс в более чем 25000 часов или же 3 года.
• Отсутствие радиошума.

Вентилятор ВН2 разработали и начали производить еще во времена СССР, но тогда в виду того, что сырья было в изобилии, и не особо думали об удешевлении себестоимости, изготавливался он полностью из металла, как корпус, так и лопасти.

Области применения

• устанавливается внутрь разнообразных приборов для охлаждения нагревающихся узлов;
• в металлорежущих и металлообрабатывающих станках, в кузнечных прессах;
• в электрооборудовании, электронике, системах автоматики;
• используют для различных видов сварки.
• для вентиляции (вытяжки) ванных и туалетных комнат, кухонных помещений используют влагостойкий вентилятор ВН-2В;
• в подсобных помещениях, гаражах;
• в вентиляции лифтов.

На данный момент разработан более мощный вентилятор ВН-3, который используют на Атомных электростанциях. Он имеет большее количество рабочих лопастей, что увеличивает его мощность и естественно габариты.

Рис. 1 — габаритный чертеж вентилятора типа ВН-2

1. Заглушка.
2. Стопорная шайба.
3. Ротор с крыльчаткой.
4. Подшипник.
5. Корпус.
6. Шайба.
7. Пружинная шайба.
8. Втулка.

Рис. 2 — электрическая схема

Рис. 3 — аэродинамические характеристики

Комплект поставки

1. Вентилятор ВН-2 (220В 50Гц) — 1 шт.
2. Паспорт — 1 экз.

Указания по эксплуатации

1. Вентилятор ВН 2 допускается устанавливать в аппаратуру, в которую он входит в любом положении.
2. Вращение крыльчатки — против часовой стрелки.
3. Для выполнения требований по аэродинамическим характеристикам и уровню шумов, необходимо устанавливать изделие не ближе 30 миллиметров к элементам конструкции, создающим сопротивление потоку воздуха на шумопологающих опорах.
4. Категорически запрещается подвергать устройство механическим ударам в процессе контроля, межцеховой транспортировки и монтажа в изделиях.
5. Ввод в эксплуатацию и измерения проводить после распаковки вентилятора и выдержке не менее 6 часов при температуре 20 (±10)°C и влажности от 45 до 80%.

Гарантия изготовителя

• Завод-изготовитель гарантирует соответствие изделия требованиям настоящих технических условий при соблюдении потребителем условий эксплуатации, транспортирования и хранения, установленных техническими условиями.
• Гарантийный срок эксплуатации вентилятора составляет 1 год со дня ввода в эксплуатацию.
• Гарантийный срок хранения изделия составляет 6 месяцев с момента изготовления.

Ген EXT2: MedlinePlus Genetics

Нормальная функция

Ген EXT2 предоставляет инструкции для производства белка, называемого экзостозином-2. Этот белок находится в клеточной структуре, называемой аппаратом Гольджи, который модифицирует вновь продуцируемые ферменты и другие белки. В аппарате Гольджи экзостозин-2 присоединяется (связывается) с другим белком, экзостозином-1, с образованием комплекса, который модифицирует белок, называемый гепарансульфатом, чтобы его можно было использовать в организме. Гепарансульфат участвует в регуляции различных процессов в организме, включая образование кровеносных сосудов (ангиогенез) и свертывание крови. Он также играет роль в распространении (метастазировании) раковых клеток.

Заболевания, связанные с генетическими изменениями

Наследственные множественные остеохондромы

Около 220 мутаций в гене EXT2 было выявлено у людей с наследственными множественными остеохондромами типа 2, состоянием, при котором у людей развиваются множественные доброкачественные (нераковые) опухоли костей, называемые остеохондромами . Большинство этих мутаций предотвращают образование любого функционального белка экзостозина-2 и называются мутациями с «потерей функции». Потеря функции белка экзостозина-2 предотвращает его образование комплекса с белком экзостозина-1 и модификацию гепарансульфата. Неясно, как это нарушение приводит к развитию множественных остеохондром.

Подробнее об этом заболевании

Синдром Потоцкого-Шаффера

Генетическое изменение, приводящее к делеции гена EXT2 , вызывает состояние, называемое синдромом Потоцкого-Шаффера. Люди с этим заболеванием имеют множественные остеохондромы (описанные выше) и увеличенные отверстия в двух костях, которые составляют большую часть верхней и боковой частей черепа (увеличенные теменные отверстия). Другие признаки и симптомы, наблюдаемые у некоторых людей с синдромом Потоцкого-Шаффера, включают умственную отсталость, задержку развития, отличительные черты лица, проблемы со зрением и дефекты сердца, почек и мочевыводящих путей.

Синдром Потоцкого-Шаффера (иногда называемый синдромом проксимальной делеции 11p) вызывается делецией генетического материала из короткого (p) плеча хромосомы 11. У людей с этим заболеванием наблюдается потеря гена EXT2 в пределах эта область отвечает за множественные остеохондромы. Делеция, вероятно, приводит к уменьшению количества белка экзостозина-2 и неспособности правильно обрабатывать гепарансульфат. Хотя гепарансульфат участвует во многих процессах в организме, неясно, как недостаток этого белка вызывает множественные остеохондромы. Потеря дополнительных генов в удаленной области, вероятно, способствует другим признакам синдрома Потоцкого-Шаффера. В частности, потеря 9Ген 0021 ALX4 приводит к увеличению теменных отверстий, а делеция гена PHF21A вызывает умственную отсталость и характерные черты лица.

Подробнее об этом заболевании

Другие расстройства

По крайней мере, две мутации в гене EXT2 были обнаружены в семье с синдромом судорог, сколиоза и макроцефалии. У людей с этим заболеванием приступы обычно начинаются в раннем детстве. У больных также наблюдается аномальное искривление позвоночника (сколиоз), необычно большая голова (макроцефалия), умственная отсталость и слабый мышечный тонус (гипотония). Мутации гена EXT2 , связанные с судорожным синдромом, сколиозом и макроцефалией, изменяют отдельные строительные блоки белка (аминокислоты) в белке экзостозин-2. Эти изменения уменьшают количество функционального белка экзостозина-2, что, вероятно, нарушает нормальную модификацию гепарансульфата. Неясно, как это нарушение приводит к различным признакам и симптомам заболевания. У лиц с синдромом судорог, сколиоза и макроцефалии, по-видимому, не развиваются остеохондромы (описанные выше).

Другие названия этого гена

• экзостозы (множественные) 2
• экзостозин 2
• EXT2_HUMAN
• Глюкуронозил-N-ацетилглюкозаминил-протеогликан 4-альфа-N-ацетилглюк заминилтрансфераза
• N-ацетилглюкозаминилпротеогликан 4-бета-глюкуронозилтрансфераза
• СОТВ

Дополнительная информация и ресурсы

Тесты, внесенные в Реестр генетических тестов

• Тесты EXT2

Научные статьи в PubMed

• PubMed

Каталог генов и болезней от OMIM

• ЭКЗОСТОЗИНГЛИКОЗИЛТРАНСФЕРАЗА 2

Базы данных генов и вариантов

• Ген NCBI
• КлинВар

Ссылки

• Клемент Н. Д., Портер Д.Е. Наследственные множественные экзостозы: анатомическое распространение
  и бремя экзостозов зависит от генотипа и пола. Скотт Мед Дж. 2014 г.
  59 фев.(1):35-44. дои: 10.1177/0036933013518150. Epub 2014, 10 января. Цитирование в PubMed
• Фархан С.М., Ван Дж., Робинсон Дж.Ф., Прасад А.Н., Рупар К.А., Сиу В.М.; FORGE Канада
  Консорциум; Гегеле РА. Старый ген, новый фенотип: мутации в гепарансульфате
  синтез фермента EXT2 приводит к судорогам и нарушению развития, экзостозов нет.
  J Med Genet. 2015 окт; 52 (10): 666-75. doi: 10.1136/jmedgenet-2015-103279. Epub
  5 августа 2015 г. Цитирование в PubMed
• Йохманн К., Бахварова В., Ворткамп А. Гепарансульфат как регулятор
  эндохондральное окостенение и развитие остеохондромы. Матрица биол. 2014
  Фев; 34: 55-63. doi: 10.1016/j.matbio.2013.11.003. Epub 2013, 24 декабря. Цитирование на PubMed
• Labonne JD, Vogt J, Reali L, Kong IK, Layman LC, Kim HG. Микроделеция
  включая PHF21A у человека с глобальной задержкой развития и
  черепно-лицевые аномалии. Am J Med Genet A. 2015 Dec;167A(12):3011-8. дои:
  10.1002/ajmg.a.37344. Epub 2015, 3 сентября. Цитирование в PubMed
• Лони Л., Портер Д.Э., Фрейзер М., Коул Т., Уайз С., Йейтс Л., Уэйклинг Э., Блэр Э.,
  Морава Э., Монако А.П., Рагуссис Дж. Определение спектра мутаций
  гены EXT1/EXT2 у британских пациентов европеоидной расы с множественными остеохондромами и
  исключение шести генов-кандидатов в EXT-отрицательных случаях. Хум Мутат. 2006 г.
  27 ноября (11): 1160. дои: 10.1002/humu.9467. Цитирование в PubMed

.

• McCormick C, Duncan G, Goutsos KT, Tufaro F. Предполагаемые супрессоры опухоли
  EXT1 и EXT2 образуют устойчивый комплекс, который накапливается в аппарате Гольджи и
  катализирует синтез гепарансульфата. Proc Natl Acad Sci USA. Январь 2000 г.
  18;97(2):668-73. doi: 10.1073/pnas.97.2.668. Цитирование в PubMed или бесплатная статья в PubMed Central
• Муссо Н., Карония Ф.П., Касторина С., Ло Монте А.И., Баррези В. , Кондорелли Д.Ф.
  Соматическая утрата мутации гена EXT2 при злокачественном прогрессировании у больного
  с наследственными множественными остеохондромами. Рак Генет. 2015 март; 208(3):62-7.
  doi: 10.1016/j.cancergen.2015.01.002. Epub 2015, 16 января. Цитирование на PubMed
• Romeike BF, Wuyts W. Синдром делеции смежного гена проксимальной хромосомы 11p
  фенотип: описание случая и обзор литературы. Клин Нейропатол. 2007 г.
  Январь-февраль;26(1):1-11. дои: 10.5414/npp26001. Цитата в PubMed
• Tian C, Yan R, Wen S, Li X, Li T, Cai Z, Li X, Du H, Chen H. Мутация сплайсинга
  и распад мРНК EXT2 провоцируют наследственные множественные экзостозы. ПЛОС Один. 2014 апр
  11;9(4):e94848. doi: 10.1371/journal.pone.0094848. eCollection 2014. Цитирование в PubMed или бесплатная статья в PubMed Central
• Вакуи К., Грегато Г., Баллиф Б.К., Глотцбах К.Д., Бэйли К.А., Куо Л.П., Сью В.К.,
  Шеффилд Л.Дж., Айронс М., Гомес Э.Г., Хект Дж. Т., Потоцкий Л., Шаффер Л.Г. Возведение
  естественная панель делеций 11p11.2 и дальнейшее определение критических
  области, вовлеченной в синдром Потоцкого-Шаффера. Eur J Hum Genet. 2005 г.
  Май; 13 (5): 528-40. doi: 10.1038/sj.ejhg.5201366. Цитата в PubMed
• Вуйтс В., Вэбер Г., Майнеке П., Шулер Х., Гёкке Т.О., Ван Хул В., Барч О.
  Синдром проксимальной делеции 11p (P11pDS): дополнительная оценка клинического
  и молекулярные аспекты. Eur J Hum Genet. 2004 г., май; 12(5):400-6. дои:
  10.1038/sj.ejhg.5201163. Цитата на PubMed

Мутации в генах EXT1 и EXT2 при наследственных множественных экзостозах

. 1998 г., февраль; 62(2):346-54.

дои: 10.1086/301726.

В Уайтс
¹
, В. Ван Хал, К. Де Буль, Дж. Хендриккс, Э. Баккер, Ф. Ванхёнакер, Ф. Моллика, Х. Дж. Людеке, Б. С. Сайли, У. Э. Паццаглия, Г. Мортье, Б. Хамель, Э. Ю. Конрад, М. Мацусита, В. Х. Раскинд, П. Дж. Виллемс

Принадлежности

принадлежность

• ¹ Кафедра медицинской генетики, Университет Антверпена, Бельгия.

• PMID:

  9463333

• PMCID:

  PMC1376901

• DOI:

  10.1086/301726

Бесплатная статья ЧВК

W Wuyts et al.

Am J Hum Genet.

1998 фев.

Бесплатная статья ЧВК

. 1998 г., февраль; 62(2):346-54.

дои: 10.1086/301726.

Авторы

В Уайтс
¹
, W Van Hul, K De Boulle, J Hendrickx, E Bakker, F Vanhoenacker, F Mollica, H J Lüdecke, B S Sayli, U E Pazzaglia, G Mortier, B Hamel, E U Conrad, M Matsushita, WH Raskind, P J Willems

принадлежность

• ¹ Кафедра медицинской генетики, Университет Антверпена, Бельгия.

• PMID:

  9463333

• PMCID:

  PMC1376901

• DOI:

  10.1086/301726

Абстрактный

Наследственные множественные экзостозы (EXT; MIM 133700) представляют собой аутосомно-доминантное заболевание костей, характеризующееся наличием множественных доброкачественных опухолей, покрытых хрящом (экзостозов). Помимо осложнений, вызванных давлением этих экзостозов на окружающие ткани, пациенты с ЭТ подвержены повышенному риску злокачественной хондросаркомы, которая может развиться из экзостоза. EXT генетически гетерогенен, и к настоящему времени идентифицировано три локуса: EXT1 на хромосоме 8q23-q24; EXT2, на 11p11-p12; и EXT3, на коротком плече хромосомы 19. Недавно были клонированы гены EXT1 и EXT2, и было показано, что они гомологичны. Теперь мы проанализировали гены EXT1 и EXT2 в 26 семьях EXT из девяти стран, чтобы идентифицировать основную мутацию, вызывающую заболевание. Из 26 семей 10 семей имели мутацию EXT1, а 10 — мутацию EXT2. Двенадцать из этих мутаций никогда ранее не были описаны. Кроме того, мы рассмотрели все мутации EXT1 и EXT2, о которых сообщалось до сих пор, чтобы определить природу, частоту и распространение мутаций, вызывающих EXT. Из этого анализа мы делаем вывод, что мутации либо в гене EXT1, либо в гене EXT2 ответственны за большинство случаев EXT. Большинство мутаций в EXT1 и EXT2 вызывают преждевременную терминацию белков EXT, тогда как миссенс-мутации встречаются редко. Таким образом, развитие происходит в основном из-за потери функции генов EXT, что согласуется с гипотезой о том, что гены EXT обладают функцией подавления опухолей.

Похожие статьи

• Мутационный анализ наследственных множественных экзостозов у ​​китайцев.

  Xu L, Xia J, Jiang H, Zhou J, Li H, Wang D, Pan Q, Long Z, Fan C, Deng HX.

  Сюй Л. и др.
  Хам Жене. 1999 июль-август;105(1-2):45-50. doi: 10.1007/s0043998.
  Хам Жене. 1999.

  PMID: 10480354

• Идентификация новых мутаций в гене супрессора опухоли EXT1 человека.

  Wells DE, Hill A, Lin X, Ahn J, Brown N, Wagner MJ.

  Уэллс Д.Э. и соавт.
  Хам Жене. 1997 г., май; 99(5):612-5. doi: 10.1007/s0043

415.
Хам Жене. 1997.

PMID: 9150727

• Оценка гетерогенности локуса и мутаций EXT1 в 34 семьях с наследственными множественными экзостозами.

  Раскинд В.Х., Конрад ЕС 3-й, Мацусита М., Вийсман Э.М., Уэллс Д.Е., Чепмен Н., Санделл Л.Дж., Вагнер М., Хоук Дж.

  Раскинд В.Х. и соавт.
  Хум Мутат. 1998;11(3):231-9. doi: 10.1002/(SICI)1098-1004(1998)11:33.0.CO;2-K.
  Хум Мутат. 1998.

  PMID: 9521425

• Молекулярная основа множественных экзостозов: мутации в генах EXT1 и EXT2.

  Вуйтс В., Ван Халл В.

  Вуйтс В. и соавт.
  Хум Мутат. 2000;15(3):220-7. doi: 10.1002/(SICI)1098-1004(200003)15:33.0.СО;2-К.
  Хум Мутат. 2000.

  PMID: 10679937

  Обзор.

• [От гена к болезни; наследственные множественные экзостозы].

  Wuyts W, Bovée JV, Hogendoorn PC.

  Вуйтс В. и соавт.
  Нед Тайдшр Генескд. 2002 26 января; 146 (4): 162-4.
  Нед Тайдшр Генескд. 2002.

  PMID: 11845565

  Обзор.
  Голландский.

Посмотреть все похожие статьи

Цитируется

• Структурная основа сополимеразного действия гепарансульфата комплекса EXT1-2.

  Ли Х., Чапла Д., Амос Р.А., Рамия А., Моремен К.В., Ли Х.

  Ли Х и др.
  Nat Chem Biol. 2023 май; 19(5):565-574. doi: 10.1038/s41589-022-01220-2. Epub 2023 2 января.
  Nat Chem Biol. 2023.

  PMID: 36593275
  Бесплатная статья ЧВК.

• Клинический и генетический анализ множественных остеохондром в когорте аргентинских пациентов.

  Каино С., Кубилья М.А., Альба Р., Обрегон М.Г., Фано В., Гомес А., Зеккини Л., Лапунзина П., Аза-Кармона М., Хит К.Е., Астеджано К.Г.

  Каино С. и др.
  Гены (Базель). 2022 7 ноября; 13 (11): 2063. doi: 10.3390/genes13112063.
  Гены (Базель). 2022.

  PMID: 36360300
  Бесплатная статья ЧВК.

• Наследственные множественные экзостозы: отчет о болезни и обзор литературы.

  Ha TH, Ha TMT, Nguyen Van M, Le TB, Le NTN, Nguyen Thanh T, Ngo DHA.

  Ха ТХ и др.
  SAGE Open Med Case Rep. 2022 7 июня; 10:2050313X221103732. дои: 10.1177/2050313X221103732. Электронная коллекция 2022.
  SAGE Open Med Case Rep. 2022.

  PMID: 35693925
  Бесплатная статья ЧВК.

• Структура EXTL3 помогает объяснить различные роли двухдоменных экзостозинов в синтезе гепарансульфата.

  Уилсон ЛФЛ, Дендувен Т., Хардвик С.В., Эчеварриа-Поза А., Трифона Т., Крог КБРМ, Чиргадзе Д.Ю., Луизи Б.Ф., Логан Д.Т., Мани К., Дюпри П.

  Уилсон ЛФЛ и др.
  Нац коммун. 2022 8 июня; 13 (1): 3314. doi: 10.1038/s41467-022-31048-2.
  Нац коммун. 2022.

  PMID: 35676258
  Бесплатная статья ЧВК.

• Логистика цепочки поставок — роль комплекса Гольджи в производстве и поддержании внеклеточного матрикса.

  Хелликар Дж., Стивенсон Н.Л. , Стивенс Д.Дж., Лоу М.

  Хелликар Дж. и др.
  Дж. Клеточные науки. 1 января 2022 г .; 135 (1): jcs258879. doi: 10.1242/jcs.258879. Epub 2022 13 января.
  Дж. Клеточные науки. 2022.

  PMID: 35023559
  Бесплатная статья ЧВК.

  Обзор.

Просмотреть все статьи «Цитируется по»

Рекомендации

1. 1. Am J Hum Genet. 1997 Январь; 60 (1): 80-6

      —

      пабмед

2. 1. Хум Мол Жене. 1996 окт; 5 (10): 1547-57

      —

      пабмед

3. 1. Хам Жене.