• Механическая обработка и изготовление деталей из металла
  • Комплектация производства промышленным оборудованием
  • Комплексная поставка микроэлектронных компонентов
+7(342)203-78-58
Тех.отд: +7-922-308-78-81

Вн 2: Вентилятор ВН-2 (220В 50Гц) — осевой влагостойкий вентилятор ВН-2В купить в Москве

Опубликовано: 17.02.2023 в 03:12

Автор:

Категории: Популярное

Содержание

Вентилятор ВН-2, ВН-2В >> Цена 900 руб.

В корзину

  • Описание и характеристики
  • Отзывы(0)
  • Инструкция

Осевой вентилятор ВН-2 (220В 50Гц) предназначен для охлаждения нагревающихся узлов, а также способствует понижению температуры внутри электроприборов промышленных устройств, радиотелефонной аппаратуры и радиоэлектронной аппаратуры в системах ЧПУ. При использовании такого вентилятора для охлаждения электронных устройств и промышленных приборов возникновение радиопомех исключено.

Также вентиляторы ВН2 используются, когда сварочные полуавтоматы (силового трансформатора, дросселя, конденсаторных радиаторов и диодных мостов) нуждаются в принудительном охлаждении узлов и деталей.

В быту, вентилятор чаще всего применяется в процессе вентиляции бытовых и офисных помещений, а именно в вентиляционных системах (приточной и вытяжной). Для использования в бытовых помещениях с повышенной влажностью (душевых, умывальных и туалетных комнат и др. ) разработана модификация с повышенной влажностью — влагостойкий вентилятор ВН-2В.

Конструкция

  1. заглушка
  2. стопорная шайба
  3. ротор с крыльчаткой
  4. подшипник
  5. корпус
  6. пружинная шайба
  7. втулка

Рис. 1 — конструкция ВН-2 220В 50Гц (ВН-2В)

Технические характеристики

Параметр

Норма

Частота вращения крыльчатки

(при статическом давлении равным нулю)

2400

Производительность

(при статическом давлении равным нулю)

144 м/ч

Статическое давление при производительности равной нулю

40 Па

Электропитание от сети

220В 50Гц

Максимально потребляемая мощность

18 Вт

Максимально потребляемый ток

95 мА

Рабочий интервал температур

-10°C … +60°C

Уровень акустических шумов

55 дБ

Наработка на отказ

25 тыс. часов

Габаритные размеры

130 x 130 x 39,5 мм

Вес вентилятора не превышает

530 г

Комплект поставки

  1. вентилятор ВН-2 или ВН-2В
  2. паспорт

Отзывы

Вентилятор ВН-2

Срок доставки: 

5 — 15 дней

Цена:

По запросу

Вентилятор ВН-2 применяется для охлаждения нагревающихся узлов и снижения температуры внутри кожуха электронных устройств или других промышленных приборов.

Основные особенности

  • Корпус вентилятора состоит из силумина (алюминий в сплав которого входит кремний), благодаря чему вентилятор имеет высокую прочность.
  • Лопасти изготавливаются из высокопрочного пластика, что предает дешевизны без потери производительности и качества.
  • В вентиляторах ВН-2 устанавливаются износостойкие подшипники качения обеспечивающие ресурс в более чем 25000 часов или же 3 года.
  • Отсутствие радиошума.

Вентилятор ВН2 разработали и начали производить еще во времена СССР, но тогда в виду того, что сырья было в изобилии, и не особо думали об удешевлении себестоимости, изготавливался он полностью из металла, как корпус, так и лопасти.

Области применения

  • устанавливается внутрь разнообразных приборов для охлаждения нагревающихся узлов;
  • в металлорежущих и металлообрабатывающих станках, в кузнечных прессах;
  • в электрооборудовании, электронике, системах автоматики;
  • используют для различных видов сварки.
  • для вентиляции (вытяжки) ванных и туалетных комнат, кухонных помещений используют влагостойкий вентилятор ВН-2В;
  • в подсобных помещениях, гаражах;
  • в вентиляции лифтов.

На данный момент разработан более мощный вентилятор ВН-3, который используют на Атомных электростанциях. Он имеет большее количество рабочих лопастей, что увеличивает его мощность и естественно габариты.

Технические характеристики

Соответствие техническим условиям

ТУ 25.11.1395-78

Напряжение питания, частотой 50 (±1) Гц

220 (+22-33) В

Частота вращения крыльчатки, при статическом давлении, равном нулю

2200 мин-1

Производительность при статическом давлении, равном нулю

144 м3

Статическое давление, при производительности равной нулю

40 Па

Потребляемая мощность

18 Вт

Потребляемый ток

95 мА

Рабочий диапазон температур

от -10° до +60 °C

Уровень акустических шумов

55 дБ

Наработка на отказ

25 000 часов

Габаритные размеры (см. рис. 1)

130 x 130 x 39,5 мм

Вес не превышает

530 г

Рис. 1 — габаритный чертеж вентилятора типа ВН-2

  1. Заглушка.
  2. Стопорная шайба.
  3. Ротор с крыльчаткой.
  4. Подшипник.
  5. Корпус.
  6. Шайба.
  7. Пружинная шайба.
  8. Втулка.

Рис. 2 — электрическая схема

Рис. 3 — аэродинамические характеристики

Комплект поставки

  1. Вентилятор ВН-2 (220В 50Гц) — 1 шт.
  2. Паспорт — 1 экз.

Указания по эксплуатации

  1. Вентилятор ВН 2 допускается устанавливать в аппаратуру, в которую он входит в любом положении.
  2. Вращение крыльчатки — против часовой стрелки.
  3. Для выполнения требований по аэродинамическим характеристикам и уровню шумов, необходимо устанавливать изделие не ближе 30 миллиметров к элементам конструкции, создающим сопротивление потоку воздуха на шумопологающих опорах.
  4. Категорически запрещается подвергать устройство механическим ударам в процессе контроля, межцеховой транспортировки и монтажа в изделиях.
  5. Ввод в эксплуатацию и измерения проводить после распаковки вентилятора и выдержке не менее 6 часов при температуре 20 (±10)°C и влажности от 45 до 80%.

Гарантия изготовителя

  • Завод-изготовитель гарантирует соответствие изделия требованиям настоящих технических условий при соблюдении потребителем условий эксплуатации, транспортирования и хранения, установленных техническими условиями.
  • Гарантийный срок эксплуатации вентилятора составляет 1 год со дня ввода в эксплуатацию.
  • Гарантийный срок хранения изделия составляет 6 месяцев с момента изготовления.

Вторая расширенная файловая система — Документация ядра Linux

ext2 был первоначально выпущен в январе 1993 года. Автор R’emy Card,
Теодора Цо и Стивена Твиди, это была крупная переработка
Расширенная файловая система. В настоящее время все еще (апрель 2001 г.)
файловая система, используемая Linux. Также доступны реализации
для NetBSD, FreeBSD, GNU HURD, Windows 95/98/NT, OS/2 и ОС RISC.

Опции

Большинство значений по умолчанию определяются суперблоком файловой системы и могут
установить с помощью tune2fs(8). Значения по умолчанию, определяемые ядром, обозначены (*).

бсддф

(*)

Заставляет df действовать как BSD.

миниксдф

Заставляет df действовать как Minix.

проверка = нет, нет проверки

(*)

Не выполнять дополнительную проверку растровых изображений при монтировании
(опции check=normal и check=strict удалены)

дакс

Использовать прямой доступ (без кеша страниц). Видеть
Прямой доступ к файлам.

отладка

Дополнительная отладочная информация отправляется в
системный журнал ядра. Полезно для разработчиков.

ошибки=продолжить

Ошибка файловой системы.

ошибки=remount-ro

Перемонтировать файловую систему только для чтения в случае ошибки.

ошибки=паника

Паника и остановка машины в случае возникновения ошибки.

grpid, bsdgroups

Присвойте объектам тот же идентификатор группы, что и у их родителя.

ногрпид, системные группы

Новые объекты имеют идентификатор группы их создателя.

нуид32

Используйте 16-битные UID и GID.

старый аллок

Включить старый распределитель блоков. Орлов должен
иметь лучшую производительность, мы хотели бы получить некоторые
обратная связь, если это наоборот для вас.

Орлов

(*)

Используйте распределитель блоков Орлова.
(См. http://lwn.net/Articles/14633/ и
http://lwn.net/Articles/14446/.)

остаток=n

Идентификатор пользователя, который может использовать зарезервированные блоки.

регид=n

Идентификатор группы, которая может использовать зарезервированные блоки.

сб=н

Использовать альтернативный суперблок в этом месте.

user_xattr

Включить «пользователя». Расширенные атрибуты POSIX
(требуется CONFIG_EXT2_FS_XATTR).

nouser_xattr

Не поддерживать «пользователя». расширенные атрибуты.

Включить поддержку списков контроля доступа POSIX
(требуется CONFIG_EXT2_FS_POSIX_ACL).

нокл

Не поддерживать списки контроля доступа POSIX.

квота, usrquota

Включить поддержку пользовательских дисковых квот
(требуется CONFIG_QUOTA).

квота группы

Включить поддержку групповых дисковых квот
(требуется CONFIG_QUOTA).

параметр noquota игнорируется ext2.

Спецификация

ext2 имеет много общих свойств с традиционными файловыми системами Unix. Оно имеет
концепции блоков, инодов и каталогов. В нем есть место в
спецификации для списков контроля доступа (ACL), фрагментов, восстановления и
сжатие, хотя они еще не реализованы (некоторые доступны как
отдельные патчи). Существует также механизм управления версиями, позволяющий создавать новые
функции (такие как ведение журнала) должны быть добавлены в максимально совместимом
способ.

Блоки

Пространство на устройстве или в файле разбито на блоки. Эти
фиксированный размер 1024, 2048 или 4096 байт (8192 байта в системах Alpha),
который решается при создании файловой системы. Меньшие блоки означают
меньше неиспользуемого пространства на файл, но требуется немного больше накладных расходов на учет,
а также налагать другие ограничения на размер файлов и файловой системы.

Группы блоков

Блоки объединены в группы блоков для уменьшения фрагментации
и свести к минимуму поиск головы при чтении большого объема
последовательных данных. Информация о каждой группе блоков хранится в
таблица дескрипторов, хранящаяся в блоке (блоках) сразу после суперблока.
Два блока рядом с началом каждой группы зарезервированы для использования блока.
растровое изображение и растровое изображение использования инодов, которые показывают, какие блоки и иноды
находятся в использовании. Поскольку каждое растровое изображение ограничено одним блоком, это означает
что максимальный размер группы блоков в 8 раз превышает размер блока.

Блоки, следующие за растровыми изображениями в каждой группе блоков, обозначаются
как таблица inode для этой группы блоков, а остальные — это данные
блоки. Алгоритм выделения блоков пытается выделить блоки данных
в той же группе блоков, что и индексный дескриптор, который их содержит.

Суперблок

Суперблок содержит всю информацию о конфигурации
файловая система. Первичная копия суперблока хранится в
смещение 1024 байта от начала устройства, и это существенно
для монтирования файловой системы. Поскольку это так важно, резервные копии
суперблоки хранятся в группах блоков по всей файловой системе.
Первая версия ext2 (редакция 0) хранит копию в начале
каждую группу блоков вместе с резервными копиями блоков дескриптора группы.
Поскольку это может занимать значительное количество места для больших
файловых систем, более поздние версии могут дополнительно уменьшить количество
копирует, помещая резервные копии только в определенные группы (это
функция суперблока). Выбраны группы 0, 1 и степени 3, 5 и 7.

Информация в суперблоке содержит такие поля, как общее
количество инодов и блоков в файловой системе и сколько свободных,
сколько инодов и блоков в каждой группе блоков, когда файловая система
был смонтирован (и если он был чисто размонтирован), когда он был изменен,
какая версия файловой системы (см. раздел Ревизии ниже)
и какая ОС его создала.

Если файловая система ревизии 1 или выше, то есть дополнительные поля,
такие как имя тома, уникальный идентификационный номер, размер инода,
и место для дополнительных функций файловой системы для хранения информации о конфигурации.

Все поля в суперблоке (как и во всех других структурах ext2) сохранены
на диске в формате с прямым порядком байтов, поэтому файловая система переносима между
машины, не зная, на какой машине она была создана.

Инодес

Индексный узел (индексный узел) является фундаментальной концепцией файловой системы ext2.
Каждый объект в файловой системе представлен индексным узлом. Инод
структура содержит указатели на блоки файловой системы, содержащие
данные, хранящиеся в объекте, и все метаданные об объекте, кроме
его имя. Метаданные об объекте включают разрешения, владельца,
группа, флаги, размер, количество используемых блоков, время доступа, время изменения,
время модификации, время удаления, количество ссылок, фрагментов, версия
(для NFS) и расширенные атрибуты (EA) и/или списки управления доступом (ACL).

Есть несколько зарезервированных полей, которые в настоящее время не используются в индексном узле.
структуру и несколько перегруженных. Одно поле зарезервировано для
ACL каталога, если индекс является каталогом, и попеременно для верхних 32
биты размера файла, если индексный дескриптор является обычным файлом (допуская размеры файлов
больше 2 ГБ). Поле переводчика не используется в Linux, но используется
HURD для ссылки на индексный дескриптор программы, которая будет использоваться для
интерпретировать этот объект. Большинство оставшихся зарезервированных полей были
используется как для Linux, так и для HURD для больших полей владельца и группы,
HURD также имеет большее поле режима, поэтому он использует еще один из оставшихся
поля для хранения дополнительных битов.

Имеются указатели на первые 12 блоков, содержащих данные файла
в иноде. Имеется указатель на непрямой блок (который содержит
указатели на следующий набор блоков), указатель на дважды косвенный
блок (который содержит указатели на косвенные блоки) и указатель на
Тройно-косвенный блок (который содержит указатели на дважды косвенные блоки).

Поле флагов содержит некоторые специфичные для ext2 флаги, которые не обслуживаются
для стандартных флагов chmod. Эти флаги могут быть перечислены с помощью lsattr
и изменен с помощью команды chattr, и разрешить определенную файловую систему
поведение для каждого файла. Есть флаги для безопасного удаления,
неудаляемый, сжатие, синхронные обновления, неизменность, только добавление,
дампируемые, безвременные, индексированные каталоги и ведение журнала данных. Не все
из них пока не поддерживаются.

Каталоги

Каталог является объектом файловой системы и имеет индексный дескриптор, как и файл.
Это специально отформатированный файл, содержащий записи, которые связывают
каждое имя с номером индекса. Более поздние версии файловой системы также
закодировать тип объекта (файл, каталог, символическая ссылка, устройство, fifo,
сокет), чтобы избежать необходимости проверять сам inode для получения этой информации.
(поддержка использования этой функции еще не существует в
Глибк 2.2).

Код выделения индексных дескрипторов пытается назначить индексные дескрипторы, находящиеся в одном
группа блоков как каталог, в котором они впервые созданы.

Текущая реализация ext2 использует односвязный список для хранения
имена файлов в каталоге; ожидаемое улучшение использует хеширование
имена файлов, чтобы обеспечить поиск без необходимости сканирования всего каталога.

Текущая реализация никогда не удаляет пустые блоки каталогов после того, как они
были выделены для хранения большего количества файлов.

Специальные файлы

Символические ссылки также являются объектами файловой системы с индексными дескрипторами. Они заслуживают
особое упоминание, потому что данные для них хранятся в индексном узле
себя, если символическая ссылка имеет длину менее 60 байт. Он использует поля
который обычно используется для хранения указателей на блоки данных.
Это достойная оптимизация, поскольку мы избегаем выделения полного
block для символической ссылки, и большинство символических ссылок имеют длину менее 60 символов.

Символьные и блочные специальные устройства никогда не имеют назначенных блоков данных.
их. Вместо этого их номер устройства хранится в иноде, снова повторно используя
поля, которые будут использоваться для указания на блоки данных.

Зарезервированное место

В ext2 есть механизм резервирования определенного количества блоков
для конкретного пользователя (обычно суперпользователя). Это предназначено для
позволяют системе продолжать работу, даже если непривилегированные пользователи
заполнить все доступное им пространство (это не зависит от файловой системы
квоты). Это также предотвращает полное заполнение файловой системы, что
помогает бороться с фрагментацией.

Проверка файловой системы

Во время загрузки большинство систем запускают проверку согласованности (e2fsck) на своих
файловые системы. Суперблок файловой системы ext2 содержит несколько
поля, указывающие, следует ли запускать fsck (поскольку проверка
файловая система при загрузке может занять много времени, если она большая). fsck будет
запустить, если файловая система не была размонтирована начисто, если максимальное монтирование
количество превышено или максимальное время между проверками было превышено
превышен.

Совместимость функций

Механизм совместимости, используемый в ext2, усложнен.
Он позволяет безопасно добавлять функции в файловую систему без
излишне жертвуя совместимостью со старыми версиями
код файловой системы. Механизм совместимости функций не поддерживается
исходная версия 0 (EXT2_GOOD_OLD_REV) ext2, но была введена в
редакция 1. Есть три 32-битных поля, одно для совместимых функций
(COMPAT), один для функций, совместимых только для чтения (RO_COMPAT), и один для
несовместимые (INCOMPAT) функции.

Эти флаги функций имеют особое значение для ядра:

Флаг COMPAT указывает, что функция присутствует в файловой системе,
но формат на диске на 100 % совместим со старыми форматами на диске, поэтому
ядро, которое ничего не знало об этой функции, могло читать/писать
файловую систему без каких-либо шансов повредить файловую систему (или даже
делает его несовместимым). По сути, это просто флаг, который говорит
«эта файловая система имеет (скрытую) функцию», которую ядро ​​или e2fsck могут
хотите быть в курсе (подробнее о e2fsck и флагах функций позже). ext3
Функция HAS_JOURNAL является флагом COMPAT, поскольку журнал ext3 просто
обычный файл с блоками данных, поэтому ядру не нужно
обратите на это особое внимание, если он не понимает журналирование ext3.

Флаг RO_COMPAT указывает, что формат на диске совместим на 100%.
со старыми форматами на диске для чтения (т.е. функция не изменяет
видимый формат на диске). Однако старое ядро, записывающее в такой
filesystem может/могла бы повредить файловую систему, так что это предотвращено.
наиболее распространенная такая функция, SPARSE_SUPER, является функцией RO_COMPAT, потому что
разреженные группы позволяют использовать блоки данных файла, в которых дескриптор суперблока/группы
резервные копии, используемые для жизни, и ext2_free_blocks() отказывается освобождать эти блоки,
что привело бы к несовместимым растровым изображениям. Старое ядро ​​также
получить ошибку, если попытается освободить серию блоков, пересекающих группу
граница, но это законный макет в файловой системе SPARSE_SUPER.

Флаг INCOMPAT указывает на то, что формат на диске изменился в некоторых
способ, который делает его нечитаемым старыми ядрами или иначе
вызвать проблему, если старое ядро ​​попыталось смонтировать его. FILETYPE — это
Флаг INCOMPAT, потому что старые ядра будут думать, что имя файла длиннее.
чем 256 символов, что приведет к повреждению списков каталогов.
Флаг COMPRESSION является очевидным флагом INCOMPAT, если ядро
не понимает сжатие, вы просто получите обратно мусор из
read() вместо того, чтобы автоматически распаковывать ваши данные. ext3
Флаг RECOVER необходим для предотвращения того, чтобы ядро ​​не понимало
журнал ext3 от монтирования файловой системы без повторного воспроизведения журнала.

Для e2fsck требуется более строгая обработка этих
флаги, чем ядро. Если он не понимает НИЧЕГО из COMPAT,
флаги RO_COMPAT или INCOMPAT откажутся от проверки файловой системы,
потому что у него нет возможности проверить, действительна ли данная функция
или не. Разрешение e2fsck успешно работать в файловой системе с неизвестным
особенностью является ложное чувство безопасности для пользователя. Отказ от проверки
файловая система с неизвестными функциями является хорошим стимулом для пользователя
обновите до последней версии e2fsck. Это также означает, что любой, кто добавляет функцию
флаги в ext2 также необходимо обновить e2fsck для проверки этих функций.

Метаданные

Часто утверждается, что реализация записи в ext2
асинхронные метаданные быстрее, чем синхронные метаданные ffs
схема, но менее надежная. Оба метода одинаково разрешимы по своим
соответствующие программы fsck.

Если вы исключительно параноик, есть 3 способа создания метаданных
пишет синхронно на ext2:

  • для каждого файла, если у вас есть исходный код программы: используйте флаг O_SYNC для открытия()

  • для каждого файла, если у вас нет источника: используйте «chattr +S» для файла

  • для файловой системы: добавьте параметр «синхронизация» для монтирования (или в /etc/fstab)

первый и последний не зависят от ext2, но заставляют метаданные
быть записаны синхронно. См. также Ведение журнала ниже.

Ограничения

Существуют различные ограничения, налагаемые расположением ext2 на диске. Другой
ограничения накладываются текущей реализацией кода ядра.
Многие ограничения определяются при первом запуске файловой системы.
создаются и зависят от выбранного размера блока. Отношение инодов к
блоки данных фиксируются во время создания файловой системы, поэтому единственный способ
увеличение количества инодов означает увеличение размера файловой системы.
В настоящее время не существует инструментов, которые могут изменить соотношение инодов к блокам.

Большинство из этих ограничений могут быть преодолены небольшими изменениями на диске.
формате и используя флаг совместимости, чтобы сигнализировать об изменении формата (в
за счет некоторой совместимости).

Размер блока файловой системы

1кБ

2кБ

4кБ

8кБ

Ограничение размера файла

16 ГБ

256 ГБ

2048 ГБ

2048 ГБ

Ограничение размера файловой системы

2047 ГБ

8192 ГБ

16384 ГБ

32768 ГБ

Для ядра 2. 4 существует ограничение в 2048 ГБ для одноблочного устройства, поэтому нет
файловая система больше, чем может быть создана в это время. А также есть
верхний предел размера блока, налагаемый размером страницы ядра,
поэтому блоки размером 8 КБ разрешены только в системах Alpha (и других архитектурах).
которые поддерживают большие страницы).

Существует верхний предел в 32000 подкаталогов в одном каталоге.

Существует «мягкий» верхний предел около 10-15 тыс. файлов в одном каталоге
с текущей реализацией каталога линейного связанного списка. Этот предел
связано с проблемами производительности при создании и удалении (а также
нахождение) файлов в таких больших каталогах. Использование хешированного индекса каталога
(в разработке) позволяет размещать 100k-1M+ файлов в одном каталоге без
проблемы с производительностью (хотя на этом этапе становится проблемой размер ОЗУ).

(бессмысленный) абсолютный верхний предел файлов в одном каталоге
(навязано размером файла, реальный предел, очевидно, намного меньше)
составляет более 130 триллионов файлов. Было бы выше, если бы их не было.
достаточно 4-символьных имен для создания уникальных записей каталога, поэтому они
должны быть 8-символьными именами файлов, даже тогда мы довольно близки к
заканчиваются уникальные имена файлов.

Ведение журнала

Расширение журнала для кода ext2 было разработано Стивеном.
Твиди. Это позволяет избежать рисков повреждения метаданных и необходимости
дождитесь завершения e2fsck после сбоя, не требуя изменений
к макету ext2 на диске. В общем, журнал обычный.
файл, в котором хранятся целые блоки метаданных (и, возможно, данных), которые
были изменены до их записи в файловую систему. Это означает
можно добавить журнал в существующую файловую систему ext2 без
необходимость преобразования данных.

При изменении файловой системы (например, при переименовании файла) они сохраняются в
транзакция в журнале и может быть как завершенной, так и незавершенной в
время аварии. Если транзакция завершена во время сбоя
(или в обычном случае, когда система не падает), то любые блоки
в этой транзакции гарантированно представляют действительное состояние файловой системы,
и копируются в файловую систему. Если транзакция не завершена в
момент краха, то нет гарантии согласованности для
блоки в этой транзакции, чтобы они были отброшены (что означает, что любой
изменения файловой системы, которые они представляют, также теряются).
Проверьте Documentation/filesystems/ext4/, если вы хотите узнать больше о
ext4 и ведение журнала.

Ссылки

Исходный код ядра

файл:/usr/src/linux/fs/ext2/

e2fsprogs (e2fsck)

http://e2fsprogs.sourceforge.net/

Проектирование и внедрение

http://e2fsprogs.sourceforge.net/ext2intro.html

Ведение журнала (ext3)

ftp://ftp.uk.linux.org/pub/linux/sct/fs/jfs/

Изменение размера файловой системы

http://ext2resize.sourceforge.net/

Сжатие 1

http://e2compr. sourceforge.net/

Реализации для:

Windows 95/98/NT/2000

http://www.chrysocome.net/explore2fs

Окна 95 1

http://www.yipton.net/content.html#FSDEXT2

DOS-клиент 1

ftp://metalab.unc.edu/pub/Linux/system/filesystems/ext2/

ОС/2 2

ftp://metalab.unc.edu/pub/Linux/system/filesystems/ext2/

Клиент ОС RISC

http://www.esw-heim.tu-clausthal.de/~marco/smorbrod/IscaFS/

1(1,2,3)

активно не разрабатывается/не поддерживается (по состоянию на апрель 2001 г.)

2

активно не разрабатывается/не поддерживается (по состоянию на март 2009 г.)

Ген EXT2: MedlinePlus Genetics

Нормальная функция

Ген EXT2 предоставляет инструкции для производства белка, называемого экзостозином-2. Этот белок находится в клеточной структуре, называемой аппаратом Гольджи, который модифицирует вновь продуцируемые ферменты и другие белки. В аппарате Гольджи экзостозин-2 присоединяется (связывается) с другим белком, экзостозином-1, с образованием комплекса, который модифицирует белок, называемый гепарансульфатом, чтобы его можно было использовать в организме. Гепарансульфат участвует в регулировании различных процессов в организме, включая образование кровеносных сосудов (ангиогенез) и свертывание крови. Он также играет роль в распространении (метастазировании) раковых клеток.

Заболевания, связанные с генетическими изменениями

Наследственные множественные остеохондромы

Около 220 мутаций в гене EXT2 было выявлено у людей с наследственными множественными остеохондромами типа 2, состоянием, при котором у людей развиваются множественные доброкачественные (незлокачественные) опухоли костей, называемые остеохондромами . Большинство этих мутаций предотвращают образование любого функционального белка экзостозина-2 и называются мутациями с «потерей функции». Потеря функции белка экзостозина-2 предотвращает его образование комплекса с белком экзостозина-1 и модификацию гепарансульфата. Неясно, как это нарушение приводит к развитию множественных остеохондром.

Подробнее об этом заболевании

Синдром Потоцкого-Шаффера

Генетическое изменение, приводящее к делеции гена EXT2 , вызывает состояние, называемое синдромом Потоцкого-Шаффера. Люди с этим заболеванием имеют множественные остеохондромы (описанные выше) и увеличенные отверстия в двух костях, которые составляют большую часть верхней и боковой частей черепа (увеличенные теменные отверстия). Другие признаки и симптомы, наблюдаемые у некоторых людей с синдромом Потоцкого-Шаффера, включают умственную отсталость, задержку развития, характерные черты лица, проблемы со зрением и дефекты сердца, почек и мочевыводящих путей.

Синдром Потоцкого-Шаффера (иногда называемый синдромом проксимальной делеции 11p) вызывается делецией генетического материала из короткого (p) плеча хромосомы 11. У людей с этим заболеванием наблюдается потеря гена EXT2 в пределах эта область отвечает за множественные остеохондромы. Делеция, вероятно, приводит к уменьшению количества белка экзостозина-2 и неспособности правильно обрабатывать гепарансульфат. Хотя гепарансульфат участвует во многих процессах в организме, неясно, как недостаток этого белка вызывает множественные остеохондромы. Потеря дополнительных генов в удаленной области, вероятно, способствует другим признакам синдрома Потоцкого-Шаффера. В частности, потеря 9Ген 0616 ALX4 приводит к увеличению теменных отверстий, а делеция гена PHF21A вызывает умственную отсталость и характерные черты лица.

Подробнее об этом заболевании

Другие расстройства

По крайней мере, две мутации в гене EXT2 были обнаружены в семье с синдромом судорог, сколиоза и макроцефалии. У людей с этим заболеванием приступы обычно начинаются в раннем детстве. У больных также наблюдается аномальное искривление позвоночника (сколиоз), необычно большая голова (макроцефалия), умственная отсталость и слабый мышечный тонус (гипотония). EXT2 генные мутации, связанные с синдромом судорог, сколиоза и макроцефалии, изменяют отдельные строительные блоки белка (аминокислоты) в белке экзостозин-2. Эти изменения уменьшают количество функционального белка экзостозина-2, что, вероятно, нарушает нормальную модификацию гепарансульфата. Неясно, как это нарушение приводит к различным признакам и симптомам заболевания. У лиц с синдромом судорог, сколиоза и макроцефалии, по-видимому, не развиваются остеохондромы (описанные выше).

Other Names for This Gene

  • exostoses (multiple) 2
  • exostosin 2
  • EXT2_HUMAN
  • Glucuronosyl-N-acetylglucosaminyl-proteoglycan 4-alpha-N- acetylglucosaminyltransferase
  • N-acetylglucosaminyl-proteoglycan 4-beta-glucuronosyltransferase
  • СОТВ

Дополнительная информация и ресурсы

Тесты, внесенные в Реестр генетических тестов

  • Тесты EXT2

Научные статьи в PubMed

  • PubMed

Каталог генов и болезней от OMIM

  • ЭКЗОСТОЗИНГЛИКОЗИЛТРАНСФЕРАЗА 2

Базы данных генов и вариантов

  • Ген NCBI
  • КлинВар

Ссылки

  • Клемент Н. Д., Портер Д.Е. Наследственные множественные экзостозы: анатомическое распространение
    и бремя экзостозов зависит от генотипа и пола. Скотт Мед Дж. 2014 г.
    59 фев.(1):35-44. дои: 10.1177/0036933013518150. Epub 2014, 10 января. Цитирование в PubMed
  • Фархан С.М., Ван Дж., Робинсон Дж.Ф., Прасад А.Н., Рупар К.А., Сиу В.М.; FORGE Канада
    Консорциум, Hegele RA. Старый ген, новый фенотип: мутации в гепарансульфате
    синтез фермента EXT2 приводит к судорогам и нарушению развития, экзостозов нет.
    J Med Genet. 2015 окт; 52 (10): 666-75. doi: 10.1136/jmedgenet-2015-103279. Epub
    5 августа 2015 г. Цитирование в PubMed
  • Йохманн К., Бачварова В., Ворткамп А. Гепарансульфат как регулятор
    эндохондральное окостенение и развитие остеохондромы. Матрица биол. 2014
    Фев; 34: 55-63. doi: 10.1016/j.matbio.2013.11.003. Epub 2013, 24 декабря. Цитирование на PubMed
  • Labonne JD, Vogt J, Reali L, Kong IK, Layman LC, Kim HG. Микроделеция
    включая PHF21A у человека с глобальной задержкой развития и
    черепно-лицевые аномалии. Am J Med Genet A. 2015 Dec;167A(12):3011-8. дои:
    10.1002/ajmg.a.37344. Epub 2015, 3 сентября. Цитирование в PubMed
  • Лони Л., Портер Д.Э., Фрейзер М., Коул Т., Уайз С., Йейтс Л., Уэйклинг Э., Блэр Э.,
    Морава Э., Монако А.П., Рагуссис Дж. Определение спектра мутаций
    гены EXT1/EXT2 у британских пациентов европеоидной расы с множественными остеохондромами и
    исключение шести генов-кандидатов в EXT-отрицательных случаях. Хум Мутат. 2006 г.
    27 ноября (11): 1160. дои: 10.1002/humu.9467. Цитирование в PubMed
  • .

  • McCormick C, Duncan G, Goutsos KT, Tufaro F. Предполагаемые супрессоры опухоли
    EXT1 и EXT2 образуют стабильный комплекс, который накапливается в аппарате Гольджи и
    катализирует синтез гепарансульфата. Proc Natl Acad Sci USA. Январь 2000 г.
    18;97(2):668-73. doi: 10.1073/pnas.97.2.668. Цитирование в PubMed или бесплатная статья в PubMed Central
  • Муссо Н., Карония Ф.П., Касторина С., Ло Монте А.И., Баррези В. , Кондорелли Д.Ф.
    Соматическая утрата мутации гена EXT2 при злокачественном прогрессировании у больного
    с наследственными множественными остеохондромами. Рак Генет. 2015 март; 208(3):62-7.
    doi: 10.1016/j.cancergen.2015.01.002. Epub 2015, 16 января. Цитирование на PubMed
  • Romeike BF, Wuyts W. Синдром делеции смежного гена проксимальной хромосомы 11p
    фенотип: описание случая и обзор литературы. Клин Нейропатол. 2007 г.
    Январь-февраль;26(1):1-11. дои: 10.5414/npp26001. Цитата в PubMed
  • Tian C, Yan R, Wen S, Li X, Li T, Cai Z, Li X, Du H, Chen H. Мутация сплайсинга
    и распад мРНК EXT2 провоцируют наследственные множественные экзостозы. ПЛОС Один. 2014 апр
    11;9(4):e94848. doi: 10.1371/journal.pone.0094848. eCollection 2014. Цитирование в PubMed или бесплатная статья в PubMed Central
  • Вакуи К., Грегато Г., Баллиф Б.К., Глотцбах К.Д., Бэйли К.А., Куо Л.П., Сью В.К.,
    Шеффилд Л.Дж., Айронс М., Гомес Э.Г., Хехт Дж.

Всего комментариев: 0

Оставить комментарий

Ваш email не будет опубликован.

Вы можете использовать следующие HTML тэги: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <s> <strike> <strong>